Abstract Introduction: Numerous studies in the literature discuss the prevalence and etiology of reported birth defects including mortality analyses that focus on the contribution of these conditions to the perinatal and infant death rates. Very few of these studies focus on the survival of those affected. This study aims to describe survival during the first year in a group of children with birth defects. Methodology: A cohort study with an internal control group was conducted, retrospective and prospective information gathering was performed. The subject pool for the study was obtained from a database of birth defects surveillance registry in a high complexity clinical institution of in the city of Cali. The data were analyzed by the Kaplan-Meier to determine the probability of survival. Results: This study showed that the probability of survival during gestation ranged from 98.4 % at week 20 to 79.0% during the first 24 hours after birth. The subgroup of patients who survived the first day after birth had a mean survival probability of 91.7%. Conclusion: The survival of patients affected with birth defects decreases with the passage of time (19.4% until the first 24 hours after birth), however due to limitations in sample size and follow-up, the survival pattern could not be explained in terms of type of birth defect, gestational history, parents' social context and health care system

Resumen Introducción: En la literatura se informan numerosas investigaciones sobre la prevalencia y etiología de los defectos congénitos, con análisis de mortalidad que se enfocan en la contribución de estas enfemedades a las tasas de muerte perinatal e infantil, y en escasas oportunidades se enfocan en la supervivencia de los pacientes. Este estudio tiene como objetivo describir la supervivencia durante el primer año después del nacimiento en un grupo de niños con defectos congénitos. Población y métodos: Se realizó un estudio de cohorte con grupo de control interno, recolección de información retrospectiva y prospectiva. El grupo de sujetos para el estudio se obtuvo del registro de vigilancia en defectos congénitos de una institución de alta complejidad de la ciudad de Cali. La información obtenida fue analizada mediante el método de Kaplan-Meier para determinar la probabilidad de supervivencia. Resultados: Este estudio mostró que la probabilidad de supervivencia durante la gestación varió de 98.4% a la semana 20, hasta 79.0% durante las primeras 24 horas después del nacimiento. En el subgrupo de sujetos que sobreviven luego del primer día de nacimiento se obtuvo una probabilidad de supervivencia promedio de 91.7%. Conclusión: La supervivencia de pacientes con defectos congénitos disminuye con el paso del tiempo (19.4% hasta las 24 horas después del nacimiento); sin embargo, debido a las limitaciones en el tamaño de la muestra y seguimiento, el patrón de supervivencia no pudo ser explicado en términos de tipo de defecto, historia gestacional, contexto social de los padres y del sistema de salud.

Objective To identify clinical guidelines for the treatment of cleft lip and / or palate in children under one year of age, published in Colombia and internationally. Method A search was conducted in three databases: PubMed, Lilacs and Scielo with the terms "guideline cleft lip and palate", "protocols cleft lip and palate", "guía clínica labio paladar fisurado", "guía de manejo labio paladar fisurado" and "guía labio paladar hendido". In addition to this, we consulted the websites of all pediatric hospitals in Colombia. Results 190 papers were found, of which 96 were not related to the population or focused on treatment, 84 were disciplinary, 8 interdisciplinary and only two were clinical guidelines. Conclusions There are few published guidelines and there is a lack of unified criteria. This gives rise to numerous forms of intervention and the creation of interdisciplinary teams. Therefore, there is a need to reach a consensus regarding the therapeutic approach in order to create treatment protocols based on evidence with quality standards.

Objetivo Identificar las guías clínicas para el tratamiento del labio fisurado y/o paladar hendido en menores de un año, publicadas en el país o el exterior. Método se realizó una búsqueda en tres bases de datos: Pubmed, Lilacs y Scielo con los términos "guideline cleft lip and palate", "protocols cleft lip and palate", "guía clínica labio paladar fisurado", "guía de manejo labio paladar fisurado" y "guía labio paladar hendido". Adicional a esto se consultaron las páginas web de todos los hospitales pediátricos de Colombia. Resultados Se encontraron 190 documentos de los cuales 96 no estaban relacionados con la población o enfocados en el tratamiento, 84 eran disciplinares, 8 interdisciplinarios y sólo dos guías clínicas. Conclusiones Son escasas las guías clínicas publicadas y es evidente la falta de unificación de criterios, lo que da lugar a numerosas formas de intervención y conformación de equipos interdisciplinarios. Por lo tanto, es necesario que se lleguen a consensos sobre el abordaje terapéutico para la creación de protocolos de atención con estándares de calidad y basados en la evidencia.

Objetivo Identificar las guías clínicas para el tratamiento del labio fisurado y/o paladar hendido en menores de un año, publicadas en el país o el exterior. Método se realizó una búsqueda en tres bases de datos: Pubmed, Lilacs y Scielo con los términos "guideline cleft lip and palate", "protocols cleft lip and palate", "guía clínica labio paladar fisurado", "guía de manejo labio paladar fisurado" y "guía labio paladar hendido". Adicional a esto se consultaron las páginas web de todos los hospitales pediátricos de Colombia. Resultados Se encontraron 190 documentos de los cuales 96 no estaban relacionados con la población o enfocados en el tratamiento, 84 eran disciplinares, 8 interdisciplinarios y sólo dos guías clínicas. Conclusiones Son escasas las guías clínicas publicadas y es evidente la falta de unificación de criterios, lo que da lugar a numerosas formas de intervención y conformación de equipos interdisciplinarios. Por lo tanto, es necesario que se lleguen a consensos sobre el abordaje terapéutico para la creación de protocolos de atención con estándares de calidad y basados en la evidencia.

Objective To identify clinical guidelines for the treatment of cleft lip and / or palate in children under one year of age, published in Colombia and internationally. Method A search was conducted in three databases: PubMed, Lilacs and Scielo with the terms "guideline cleft lip and palate", "protocols cleft lip and palate", "guía clínica labio paladar fisurado", "guía de manejo labio paladar fisurado" and "guía labio paladar hendido". In addition to this, we consulted the websites of all pediatric hospitals in Colombia. Results 190 papers were found, of which 96 were not related to the population or focused on treatment, 84 were disciplinary, 8 interdisciplinary and only two were clinical guidelines. Conclusions There are few published guidelines and there is a lack of unified criteria. This gives rise to numerous forms of intervention and the creation of interdisciplinary teams. Therefore, there is a need to reach a consensus regarding the therapeutic approach in order to create treatment protocols based on evidence with quality standards.